Поликистоз печени: симптомы, причины и лечение

Поликистоз печени

Поликистоз печени: симптомы, причины и лечение

Патология передается генетически и ее длительное развитие становится причиной острой почечной или печеночной недостаточности.

Ученые различают 2 типа наследования: аутосомно-рецессивный (передается ребенку от родителей или возникает из-за спонтанных генетических мутаций) и аутосомно-доминантный (проявляется в возрастной категории 30-50 лет).

Киста, образующаяся в печени, округлой формы и внутри содержит жидкость, состоящую из альбумина, пигментов, желчных кислот и холестерина.

Виды и симптомы поликистоза печени

Существует несколько классификаций поликистоза печени.

По клиническому протеканию патологии выделяют:

  • неосложненный;
  • осложненный (в качестве осложнений могут выступать нагноение, кровотечение, преобразование кист в злокачественные образования, или их паразитарное происхождение).

Определяют также изолированный (кисты локализуются только в печени) и распространенный (разрастание образований затрагивает почки, поджелудочную железу или яичники) поликистозы.

При диагностике также важна и типизация по размеру:

  • малые (до 1 см);
  • средние (от 1 до 3 см);
  • большие (от 3 до 10 см);
  • гигантские (от 10 до 25 см и более).

На ранних стадиях определить поликистоз удается редко, а вот при прогрессировании заболевания симптомы становятся более заметными.

Симптомы поликистоза печени:

  • выпирание печени в правом подреберье;
  • ассиметрия живота;
  • икота;
  • усиленная потливость;
  • легкий дискомфорт в правой части живота;
  • слабовыраженная боль в области печени;
  • тошнота;
  • диарея или запор;
  • изжога;
  • вздутие;
  • отек ног;
  • резкое похудение;
  • снижение аппетита;
  • одышка;
  • упадок сил;
  • при размещении кист в районе желчевыводящих путей фиксируется периодическая желтушность и приступообразная боль.

При развитии печеночной или печеночно-почечной недостаточности, клиническая картина меняется. Характерны такие признаки:

  1. Желтуха, распространяющаяся на кожные покровы и слизистые оболочки тела;
  2. Зуд поверхности тела;
  3. Сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
  4. Покраснение ладоней рук (пальмарная эритема);
  5. Изменение формы пальцев — ногтевое ложе становится плотным, и палец напоминает барабанную палочку;
  6. Печеночная энцефалопатия с различными симптомами расстройства личности (печеночная кома, ступор, потеря памяти, сонливость, приступы раздражительности, буйство, дезориентация во времени и пространстве).

Поликистоз печени, как самостоятельное заболевание без осложнений — не опасен. Но существует вероятность разрыва образований, их нагноения или преобразования в злокачественную опухоль.

Современные методики диагностики и лечения поликистоза печени

Поликистоз печени на КТ

При подозрении на поликистоз, применяют такие методики для подтверждения диагноза:

  • УЗД печени — информативный способ узнать расположение, количество и размеры кист;
  • МРТ применяют при наличии крупных образований;
  • КТ подходит для обследования скоплений мелких образований.

На основе полученной информации специалист определяет дальнейшие действия.

При образованиях размером до 3 см хирургическое вмешательство не применяется — пациента периодически обследуют, чтобы обнаружить рост или другие изменения в кистах печени.

При выявлении крупных образований показана операция. Вмешательство необходимо, чтобы обезопасить больного от разрыва кист и других осложнений, которые могут стать причиной кровоизлияния в брюшину, сепсиса или летального исхода.

В современной медицине применяют такие виды хирургического вмешательства:

Лапараскопия

  1. Домэктомия — удаление образования с помощью лапароскопа. Малоинвазивный метод, позволяющий вылущить кисту без ее разрушения.

    При сложном размещении или больших размерах образования, его удаляют вместе с частью печени;

  2. Марсупиализация — в результате вмешательства вскрывается поверхность кисты и удаляется ее содержимое. Оболочку не иссекают. Такой способ применяют для отсрочки серьезной операции и проведения общевосстанавливающей терапии.

    Образование может снова возобновить свой рост, тогда применяют домэктомию или другой способ лечения;

  3. Трансплантация печени — радикальный способ хирургического вмешательства, применяют в случае, если сохранение печени угрожает жизни пациента, а количество пораженной ткани слишком велико для его удаления.

Помимо операций, изредка применяют медикаментозную терапию, позволяющую приостановить рост опухолей. Используют ингибиторы протонной помпы (Омез, Лансопразол), прием которых обязательно сопровождается строгой диетой.

Допустим прием препаратов, позволяющих снять характерную симптоматику:

  1. Церукал, Метоклопромид (1 таблетка/3 раза в день) — при рвоте, тошноте;
  2. Но-шпа, Мебеверин (1 таблетка/2 раза в день) — для обезболивания;
  3. Активированный уголь (1 таблетка на 1 кг веса пациента, по 3 раза в сутки) — при вздутии и метеоризме;
  4. Витамины группы В (общеукрепляющие комплексы при поражениях печени);
  5. Лактулоза (Нормазе, Лактувит, Дуфалак — 30-50 мг раз в день перед завтраком) — при запорах;
  6. Гепатопротекторы (Урсосан, Урсолив, Ливодекса, Урсофальк, Гепабене, Карсил, Урсохол). Длительным курсом в качестве поддерживающей терапии.

Современная медицина работает над изобретением новых препаратов, которые помогут безоперабельно решить проблему поликистоза. Продолжаются клинические исследования средства на основе соматостатина. Инъекционное введение этого средства каждые 28 дней позволяют уменьшить образования на 3-40%.

Прогнозы при поликистозе печени

Поликистоз может развиваться длительное время, не принося никакого дискомфорта в жизнь человека.

Но патология после подтверждения диагноза все же влияет на качество жизни — существуют некоторые ограничения, которые помогают избежать осложнений (диета, отказ от алкоголя).

Изменения при поликистозе, угрожающие жизни пациента:

  • нагноение образования;
  • кровоизлияние в опухоль;
  • передавливание кистой протоков и сосудов;
  • перфорация образования с последующим вытеканием его содержимого.

Осложнения сопровождаются такими симптомами:

  • гипертермия (повышение температуры тела);
  • озноб, лихорадка, холодный пот;
  • непрекращающаяся рвота с кровяными вкраплениями;
  • доскообразный живот (твердость мышц живота из-за перенапряжения);
  • бледность кожи;
  • учащение сердцебиения;
  • резкое снижение давления.

Подобные изменения требуют немедленного хирургического вмешательства.

При неосложненном поликистозе и соблюдении диеты прогноз благоприятный. Летальные случаи встречаются при сочетании печеночного и почечного поражения.

Печеночный поликистоз требует постоянного соблюдения диетического рациона питания и полного отказа от алкоголя.

Специфической профилактики не существует, потому что заболевание обусловлено генетической предрасположенностью.

Источник: //jkt-expert.com/liver/polikistoz-pecheni.html

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Поликистоз печени: симптомы, причины и лечение

Поликистоз печени – заболевание врожденного характера, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь сопровождается формированием множества кистозных новообразований в паренхиме железы. Продолжительное время не проявляется, чаще всего диагностируют у пациентов старше 40-летнего возраста.

Для подтверждения диагноза особую роль отводят инструментальной диагностике – УЗИ, КТ и МРТ желчевыводящих путей, желчного пузыря и печени. Если структурные преобразования не обнаружены, терапия не назначается. При развитии осложнений проводится оперативное лечение.

Причины поликистоза печени у женщин и мужчин, симптомы и методы лечения – рассмотрим подробно.

Причины развития поликистоза печени

Наследственная болезнь характеризуется появлением множества кист в печени – образований, заполненных жидким экссудатом. Опасность состоит в том, что высоки риски развития печеночно-клеточной недостаточности.

Кисты имеют свойство увеличиваться по причине воздействия провоцирующих факторов, что приводит к неблагоприятному прогнозу. Чаще всего заболевание диагностируют у женщин, чем у мужчин.

Нарушение происходит еще в период внутриутробного развития ребенка. Мутировавшие гены провоцируют бесконтрольный рост печеночный тканей, способствуют расширению долей печени. На фоне сбоя в процессе деления сальных клеток скапливается экссудат, формируя кистозную полость. Дети, имеющие болезнь в анамнезе, рождаются с кистами маленького размера.

Однако они могут в любой момент увеличиться, что приводит к негативным последствиям.

Этиология формирования множественных кист

Возникновение кистозных образований обусловлено мутацией SEC63 и RKCSH. В остальном изучение этиологии патологических преобразований продолжается, специалисты не знают точного механизма развития.

Предполагается, что рост кист провоцируют генные мутации других молекул. Носителем аномального гена может быть мать либо отец, и болезнь переходит по наследству.

Толчком к увеличению кистозных образований становятся факторы:

  1. Гормональный дисбаланс.
  2. Чрезмерное потребление алкоголя.
  3. Ожирение.
  4. Наркотическая зависимость.
  5. Травмы внутренних органов.
  6. Доброкачественные и злокачественные опухоли.
  7. Плохая экологическая обстановка.
  8. Работа на вредном производстве.
  9. Неправильное питание.

Поликистозная болезнь печени развивается не у всех людей, имеющих «сломанные» гены.

В некоторых случаях заболевание минует родителей, но поражает ребенка, провоцируя в железе образование множественных полостей с жидкостью.

Классификация по типам и симптоматика поликистоза

По характеру течения бывает осложненная форма – кисты кровоточат, формируется нагноение, что требует оперативного лечения. Опасность кроется в присоединении вторичного инфекционного процесса. В тяжелых случаях кисты трансформируются в злокачественные опухоли.

Неосложненная форма характеризуется отсутствием осложнений, функциональность печени сохраняется, поэтому лекарственная терапия не требуется. Рекомендуется наблюдать, периодически делать УЗИ печени.

При изолированной форме диагностируют кистозные образования непосредственно в самой железе, они не выходят за пределы внутреннего органа. Еще один вид – распространенный поликистоз – кисты формируются не только в печени, но и почках. При этом отличаются размерами.

Во время диагностики определяют размеры кисты, которые бывают:

  • Маленькие – до 10 мм включительно.
  • Средние – от 10 до 30 мм.
  • Большие – от 30 до 100 мм.
  • Гигантские – от 100 и до 250 мм.

На ранних стадиях поликистоз у взрослых и детей диагностируют редко, поскольку отсутствует симптоматика заболевания.

Клинические проявления заболевания

Наличие кист у маленького ребенка никак не проявляется, отсутствуют симптомы в школьном и подростковом возрасте. Заболевание дает о себе знать в возрасте от 40 лет. До этого периода в жизни человек даже не догадывается о своем диагнозе.

Симптомы недуга, которые проявляются чаще всего:

  1. Периодически накатывает слабость, постоянная усталость.
  2. Снижение концентрации внимания, нарушение мыслительных способностей.
  3. Раздражительность, нервозность без причины.
  4. Депрессия, апатичность, эмоциональная нестабильность.
  5. Вялость, нарушение сна.
  6. При развитии осложнений проявляется тошнота, рвота, головная боль.

К редким симптомам относят ухудшение аппетита, изжогу, горечь в ротовой полости, частую икоту, отрыжку и боль в области проекции печени. У некоторых пациентов наблюдается повышенное газообразование, дискомфорт в грудине.

На фоне возникновения печеночно-клеточной недостаточности появляется желтуха – кожа, белки глаз и видимые слизистые оболочки становятся желтого оттенка. На теле появляются сосудистые звездочки, визуализируются синие вены.

Изменяется форма пальцев – симптом «барабанные палочки». Еще один характерный признак – печеночные ладони – они становятся красного оттенка. Если на красноту надавить, гиперемия на некоторое время нивелируется.

При острых осложнениях поликистозного недуга увеличивается температура тела, выявляется озноб, выступает холодный пот, рвота с кровью. Сердце бьется часто, учащается пульс, растут показатели артериального давления, а кожный покров бледнеет.

Современные способы диагностики поликистоза

Заболевание легко диагностировать. На основании результатов лабораторных исследований судят о нарушении функциональности печени, а инструментальные диагностические методы подтверждают либо опровергают предварительный диагноз. Проводится УЗИ, КТ и МРТ.

Варианты лечения на фоне поликистоза печени

Как лечить поликистоз печени, зависит от размеров и количества кист в печени. В легких случаях лечение не требуется, при умеренных размерах кист применяются лекарственные препараты. При развитии осложнений, увеличении кист необходима операция.

Применение лекарственных препаратов

Не существует лекарственных средств, которые помогут растворить кисты. Поэтому полное избавление с помощью медикаментов невозможно. Препараты назначают для устранения развившейся симптоматики у больного.

Схема назначений варьируется, поскольку у каждого пациента развивается разная клиника.

Так, могут назначить лекарства:

  • При сильной тошноте используется препарат Церукал – обеспечивает противорвотный эффект.
  • Чтобы устранить болевой синдром, применяется Дротаверин.
  • При вздутии живота назначают активированный уголь.
  • Гепатопротекторы для улучшения функциональности печени (Карсил, Эссенциале Форте).
  • Витамины группы B.

При осложнениях внутривенно вливается физиологический раствор. На фоне присоединения инфекционного процесса требуется проведение антибактериальной терапии.

Народные средства в лечении поликистоза бессмысленны, они не помогут.

По отзывам пациентов, их целесообразно использовать с целью укрепления иммунитета, быстрого восстановления.

Виды оперативного вмешательства

Лечение поликистоза печени осуществляется оперативным способом, если диагностированы крупные кистозные образования с жидкостью внутри. Операция жизненно необходима, поскольку кисты могут разрываться, что ведет к нагноению, заражению крови.

Варианты вмешательства при поликистозной болезни печени:

  1. Домэктомия. Удаляют кисты посредством лапароскопа. Малоинвазивная методика, позволяет вылущить образование без последующего разрушения. Если размер большой либо отсутствует возможность доступа, иссекают с частью печени.
  2. Марсупиализация.

    Во время хирургической процедуры врач вскрывает поверхность образования, удаляет содержимое полости. Оболочка не иссекается. Такая техника рекомендуется в качестве отсрочки более серьезной операции, проведения восстанавливающего лечения. Если кисты снова растут, прибегают к другому варианту.

Пересадка печени – крайняя мера.

Рекомендуется в случаях, когда жизнь пациента находится под угрозой, а количество пораженных печеночных тканей велико для иссечения.

Прогноз и осложнения

При неосложненной форме поликистоза прогноз благоприятный. В осложненных случаях все зависит от степени поражения печени, сопутствующих заболеваний, своевременности диагностики, лечения.

При игнорировании заболевания возможны осложнения – нагноение кисты, кровоизлияние, передавливание кровеносных сосудов и желчевыводящих каналов, перфорация новообразований с дальнейшим проникновением экссудата в брюшную полость.

Источник: //blotos.ru/polikistoz-pecheni

Поликистоз печени: причины, симптомы, лечение и диета

Поликистоз печени: симптомы, причины и лечение

Поликистоз печени — это опасное непредсказуемое заболевание. Поликистозом невозможно заболеть в течение жизни: младенец уже рождается с такой патологией. Что же такое поликистоз и как больные борются с ним?

Что такое поликситоз?

В результате диагностики можно видеть большое количество кист, располагающихся на печени. Что же такое киста? Это полость с жидкостью. Опасность поликистоза печени в том, что он приводит к печеночно-клеточной недостаточности. 

Поликстоз печени по МКБ-10 находится под кодом Q61.

Кисты в печени дают неблагоприятный исход: с течением времени они увеличиваются. Опасность в том, что у человека может развиться печеночно-клеточная недостаточность: недуг может привести к коме и смерти. При печеночно-клеточной недостаточности печень нужно пересаживать, так удается снизить вероятность летального исхода.

Поликистоз распространён в развитых странах, в частности, в США, Франции, Англии. Случаи поликистоза были зафиксированы в Китае, Японии и Австралии. В действительности, болезнь является смертельно опасной. В основном, недуг диагностируется у женщин.

Причины заболевания

Поликистоз печени считается редким недугом: оно возникает из-за того, что некоторые гены подвергаются мутации. В большинстве случаев причиной недуга является изменение генов RKCSH и SEC63. Другие причины пока не исследованы.

Ученые утверждают что причиной патологического процесса являются молекулярные дефекты, передающиеся на уровне ген. Из-за мутации клеток недуг, как раз таки, развивается во внтриутробном периоде. Когда малыш появляется на свет, его печень уже поражена.

На ней можно увидеть микроскопические кисты. Паренхима оказывает компенсирующие воздействие при течении врожденного недуга. По мере развития организма кисты увеличиваются, в результате орган полностью меняет структуру.

Далее, нарастают симптомы болезни; у человека могут появиться признаки печеночной недостаточности.

Типы болезни

В зависимости от характера течения выделяют:

Характеризуется кистовым кровотечением и нагноением. Опасность осложненного поликистоза в том, что он влечет за собой присоединение инфекции. В тяжелых случаях происходит малигнизация кисты: она превращается в опухоль.

Как понятно из названия, осложнений от заболевания не выявлено.

Также поликистоз бывает:

В этом случае врач выявляет кисты, непосредственно, в печени. При изолированном поликистозе кисты вы выходят за пределы органа.

При распространённом поликистозе кисты поражают не только печень, но также почки, яичники. Отметим, что кисты различаются по размеру. Они могут быть мелкими (до 1 см) и гигантскими (до 25-ти см).

Симптоматика и осложнения

Первые симптомы не проявляются в детском и подростковом возрасте. Недуг дает о себе знать, когда человек переходит сорокалетний рубеж: до этого периода жизни он может не догадываться о том, что болен.

Поликистоз отражается на качестве жизни и доставляет огромнейший дискомфорт. Рассмотрим основные симптомы патологии:

  • человек быстро утомляется, периодами ощущает слабость,
  • у него снижается концентрация внимания, нарушаются мыслительные способности,
  • больной поликистозом может быть очень нервным, раздражительным; в отличие от здоровых людей, он больше склонен к депрессии,
  • поликистоз вызывает сонливость: человек чувствует себя вялым,
  • болезнь и ее осложнения приводят к появлению тошноты, рвоты, головной боли.

Среди других, более редких симптомов:

  • потеря аппетита, чувство изжоги, горечь во рту, периодическая икота отрыжка, боль в правом подреберье,
  • поликистоз характеризуется одышкой, вздутием живота, неприятными ощущениями в сердце.

Если проявляется печеночно-клеточная недостаточность, у человека развивается желтуха, при которой кожа и слизистые обретают желтый окрас. Печеночно-клеточная недостаточность характеризуется зудом, появлением сосудистых звездочек.

Форма пальцев может измениться: пальцы будут напоминать барабанные палочки. Покраснение ладоней — еще один признак печеночно-клеточной недостаточности. Если говорить о расстройстве личности, больной может теряться во времени, не узнавать друзей и близких.

Возможна потеря памяти, неадекватное восприятие окружающих.

Подробнее о печеночной недостаточности читайте в этой статье.

Если у человека наблюдаются острые осложнения поликистоза, у него подскакивает температура, появляется озноб вместе с холодным потом. При осложнениях проявляется рвота с кровью. Сердцебиение становится учащенном, давление снижается, кожные покровы бледнеют; помимо этого, человек чувствует сильную боль в брюшной полости.

Диагностика

Чтобы выявить поликистоз, нужно пройти доскональную диагностику. На основании большого количества анализов врач может судить о том, имеется ли поликистоз. Отметим еще раз, что в тяжелых случаях выявляется печеночно-клеточная недостаточность.

Помимо первичных методов диагностики, необходимо использовать инструментальные:

  • ультразвуковое обследование,
  • компьютерная томография,
  • МРТ.

Инструментальные методы позволяют подтвердить диагноз. Диагностика требуется, если у человека всего одна киста, а также — после 40-ка лет, так как болезнь развивается в этот период. Важно принять во внимание, был ли поликистоз у ближних родственников.

При подозрениях на эту патологию надо обращаться к терапевту, хирургу и гастроэнтерологу.

Лечение

Болезнь требует грамотного комплексного лечения. Нужно провести симптоматическое лечение с применением лекарств. При необходимости врач назначит операцию. Что касается народных средств, их нельзя использовать бесконтрольно и без разрешения врача. При поликистозе важна диета: ее мы рассмотрим позже, но вначале поговорим о медикаментозном лечении.

  1. Если поликистоз вызывает тошноту и рвоту, врач прописывает Церукал.
  2. Для устранения болей в животе назначается Но-шпа.
  3. При вздутии кишечника прописывается активированный уголь.
  4. Комплексное лечение предполагает использование гепатопротекторов.
  5. Возможно назначение лактулозы, витаминов группы B.
  1. Если поликистоз повлек за собой осложнения, доктор назначает внутривенное введение физиологического состава.
  2. При осложнениях назначается введение антибиотиков.

Она требуется при появлении острых осложнений, а также при печеночно-клеточной недостаточности. Если поликистоз повлек за собой осложнения, надо извлечь кисту, которая гноится и кровоточит, вдобавок к этому, нужно осуществить дренаж.

Операция проходит под наркозом. При наличии этого недуга нельзя выполнять лапароскопию потому что есть риск травмирования некоторых тканей.

Если развивается печеночно-клеточная недостаточность, требуется пересадка печени: только так можно спасти больного.

Народное лечение

В народной медицине есть несколько востребованных лекарств, которые применяются для преодоления симптомов поликистоза. Напомним, что такие лекарства принимаются с разрешения терапевта! Регулярный умеренный прием позволит избавиться от ноющих болей, отрыжки, тошноты.

  1. Вам понадобится большая ложка корней лопуха (они должны быть измельченными).
  2. Лопух заливается кипятком, кипятится 20 минут, затем — настаивается полчаса.
  3. Отвар фильтруется, принимается по 3 раза.
  1. Возьмите свежие листья, хорошенько промойте, отожмите сок.
  2. Сок лопуха разбавляется водой: пропорция (1:1).
  3. Принимать нужно по две больших ложки 3 раза в день. Курс такой терапии — 25 дней, не больше.
  4. Рекомендуется использовать свежий отвар, в холодильнике лучше не хранить.
  • Рецепт №3. Корень девясила
  1. Нужно измельчить 100 гр корней девясила, залить тремя литрами горячей воды.
  2. В смесь добавляется большая ложка дрожжей (желательно применять сухие дрожжи).
  3. Лекарство определяется в темное место, выдерживается два дня, принимается по 2 столовых ложки по 3 раза.

Облегчить симптомы поликистоза поможет чистотел.

  1. Нужно сорвать чистотел в весеннее время, вымыть, отжать сок, дать настояться в течение нескольких часов.
  2. Одна капля чистой смеси должна быть разбавлена с чайной ложкой воды.
  • Рецепт №5. Спиртовая настойка из чистотела
  1. Потребуется взять сок растения и соединить со спиртом: пропорции равные.
  2. Пейте утром на тощий желудок за 30 минут до завтрака.
  3. Десять капель чистотела нужно разбавлять в 100 мл молока.

Диета

Теперь поговорим о диете: в первую очередь, она не должна способствовать разрастанию кист.

Рекомендации:

  1. Очень важно исключить жирные продукты.
  2. Противопоказаны продукты, содержащие сою, жирная рыба, алкоголь, «бодрящие» напитки, и, конечно, шоколад — главный враг печени.
  3. Продукты, которые вы употребляете, должны содержать минимум натрия (особенно соль и морепродукты).
  4. Показаны овощи, фрукты (можно есть запеченными).
  5. Разрешены вареные яйца, макароны, молоко.
  6. При поликистозе печени организм должен получать достаточно жидкости: пейте очищенную воду.
  7. При такой патологии строго-настрого запрещены соленые, копченые, острые, маринованные продукты.

В заключение отметим: от своевременного обращения к врачу зависит прогноз жизни. Болезнь в запущенных стадиях приводит к опасным, практически неизлечимым осложнениям.

Если замечаете, что вас беспокоит головная боль, периодами появляется отрыжка, изжога во рту; если вы чувствуете боль в подреберье и животе, обязательно придите к терапевту! Расскажите о всех тревожных симптомах, и врач назначит вам обследование.

Источник: //bolitpechen.ru/disease/kista/polikistoz-pecheni

Причины возникновения

На данном этапе изучения заболевание выявлено, что треть случаев возникновения поликистоза печени является следствием мутации генов RKCSH и SEC63. Остальную долю случаев возникновения заболевания на данном этапе изучения болезни не установили, но предполагается так же, как и в первом варианте, участие в патологическом процессе других молекулярных дефектов на генном уровне.

Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу, то есть передается по первой линии наследования – от родителей к детям и носителем патологического гена могут быть как отец, так и мать.

Мутации в генах приводят к чрезмерному росту билиарного эпителия (в будущем – это внутрипеченочные желчные протоки) и к расширению пребилиарных желез (в будущем – это печеночные дольки) в период внутриутробного развития плода.

На момент рождения печень, как правило, уже поражена, кисты, находящиеся в ней маленького размера и паренхима органа полностью компенсирует данное заболевание, со временем кисты начинают расти, и вытесняет нормальную структуру органа, из-за этого начинают нарастать симптомы заболевания и появляются явления печеночной недостаточности.

Классификация

По клиническому течению выделяю:

  • Неосложненный поликистоз печени.
  • Осложненный поликистоз печени:
    • кровотечение из кист печени;
    • нагноение кист печени;
    • присоединение паразитарной микрофлоры;
    • малигнизация кист печени (преобразования поликистоза печени в злокачественную опухоль).

По видам заболевания делят на:

  • Изолированный поликистоз печени (наличие множества кист только в печени);
  • Распространенный поликистоз, наряду с поражением печени встречается поликистоз почек, яичников и пр.

По размеру выделяют:

  • Малые кисты печени (до 1 см);
  • Средние кисты печени (1 – 3 см);
  • Большие кисты печени (3 – 10 см);
  • Гигантские кисты печени (10 – 25 см и более).

Симптомы поликистоза печени

Период начальных проявлений поликистоза печени:

  • общая слабость;
  • усталость;
  • снижение внимания;
  • нарушение трудоспособности;
  • повышенная раздражительность;
  • депрессия;
  • сонливость;
  • вялость;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • тошнота.

Период развернутой симптоматической картины:

  • нарушение аппетита;
  • икота;
  • изжога;
  • рвота кишечным содержимым;
  • увеличение в размере живота;
  • боли в правом подреберье;
  • боли в области желудка;
  • вздутие кишечника;
  • диарея или запоры;
  • боли в области сердца;
  • одышка;
  • отеки нижних конечностей.

Период возникновения печеночно-клеточной недостаточности:

При наличии острых осложнений поликистоза печени (кровотечение или нагноение кист) появляется:

  • увеличение температуры тела;
  • озноб;
  • холодный пот;
  • лихорадка;
  • неукротимая рвота с примесью крови;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • резкое снижение артериального давления;
  • бледность кожных покровов;
  • наличие асцита (свободной жидкости внутри брюшной полости);
  • гемоперитонеум (кровь в брюшной полости);
  • доскообразный живот (напряжение мышц передней брюшной стенки);
  • резкая боль в брюшной полости;
  • задержка отхождения газов и стула;
  • кратковременные потери сознания.

Лабораторные методы исследования

Такие методы являются не специфичными для поликистоза печени, так как по изменениям в анализах можно судить только о наличии воспалительного заболевания печени и развитии печеночно-клеточной недостаточности – это первичный этап обследования.

Общий анализ крови:

Показатель

Нормальное значение

Изменение при поликистозе печени

Эритроциты

3,2 – 4,3*1012/л

2,5 – 3,2*1012/л

СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

1 – 15 мм/ч

30 – 40 мм/ч

Ретикулоциты

0,2 – 1,2%

3 – 5,8%

Гемоглобин

120 – 140 г/л

80 – 90 г/л

Лейкоциты

4 – 9*109/л

3,5 – 4,3*109/л

Тромбоциты

180 – 400*109/л

100 – 180*109/л

Общий анализ мочи:

Показатель

Нормальное значение

Изменение при поликистозе печени

Удельный вес

1012 – 1024

1000 – 1020

Реакция рН

Слабокислая

Слабокислая или нейтральная

Белок

нет

0,03 – 3,11 г/л

Эпителий

1 – 3 в поле зрения

15 – 20 в поле зрения

Лейкоциты

1 – 2 в поле зрения

10 – 17 в поле зрения

Эритроциты

Нет

7 – 12 в поле зрения

Биохимическое исследование крови:

Показатель

Нормальное значение

Изменения при поликистозе печени

Общий белок

68 – 85 г/л

55 – 65 г/л

Альбумин

40 – 50 г/л

30 – 40 г/л

Глюкоза

3,3 – 5,5 ммоль/л

3,2 – 4,4 ммоль/л

Мочевина

3,3 – 6,6 ммоль/л

6,9 – 7,0 ммоль/л

Креатинин

0,044 – 0,177 ммоль/л

0,190 и выше ммоль/л

Фибриноген

2 – 4 г/л

1 – 3 г/л

Лактатдегидрогеназа

0,8 – 4,0 ммоль/(ч·л)

4,0 – 8,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

Показатель

Нормальное значение

Значение при поликистозе печени

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

30,5 – 80,0 мкм/л и выше

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

20,0 – 100,0 мкмоль/л

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

30 – 180 МЕ/л

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

50 – 140 МЕ/л

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

130 – 180 МЕ/л

ЛДГ (лактатдегидрогеназа)

0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч

Тимоловая проба

1 – 4 ед.

4 ед. и более

Коагулограмма (свертываемость крови):

Показатель

Нормальное значение

Значение при поликистозе печени

Протромбиновый индекс

60 – 100%

40 – 60%

Адгезия тромбоцитов

20 – 50%

30 – 40 %

АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)

30 – 40 секунд

30 секунд

Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):

Показатель

Нормальное значение

Значение при поликистозе печени

общий холестерин

3,11 – 6,48 мкмоль/л

3,11 мкмоль/л и ниже

триглицериды

0,565 – 1,695 ммоль/л

0,565 ммоль/л и ниже

липопротеиды высокой плотности

2,2 г/л

2,2 г/л

липопротеиды низкой плотности

35 – 55 ед. оптической плотности

ниже 35 ед. оптической плотности

Инструментальные методы исследования

Вторым этапом диагностики заболевания являются инструментальные методы исследования, которые позволяют установить точный диагноз:

  • УЗИ печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;

Критериями диагностирования поликистоза печения является:

  • наличие 1 кисты в возрасте до 40 лет и наличие 3х и более кист в возрасте после 40 лет у лиц с отягощенной наследственностью (родители страдают поликистозом печени);
  • наличие 20 кист в печени до 40 лет у лиц с неотягощенной наследственностью.

 Консультации специалистов:

  • Терапевт или семейный доктор;
  • Хирург;
  • Гастроэнтеролог.

Лечение поликистоза печени

Лечение заболевания должно быть комплексным, т.е. включать все доступные методы, к которым относится симптоматическое лечение медикаментозными препаратами, хирургическое лечение, народные методы лечения и диета.

Медикаментозное лечение

  • При возникновении тошноты или рвоты – церукал или метоклопромид по 1 таблетке 3 раза в сутки или внутримышечно по 2,0 мл 2 раза в сутки.
  • При возникновении боли – но-шпа по 2 таблетке 3 раза в сутки или мебеверин по 1 таблетке 2 раза в сутки.
  • При возникновении вздутия кишечника – активированный уголь из расчета 1 таблетка на 10 кг массы тела 2 – 3 раза в сутки или полисорб по 1 столовой ложке растворенной в ½ стакана кипяченой воды 3 раза в сутки между приемами пищи.
  • При нарушении функции печени:
    • гепатопротекторы – гепабене по 1 капсуле 2 раза в сутки или урсодезоксихолиевая кислота (урсохол, урсосан) по 3 таблетке на ночь 1 раз в сутки;
    • лактулоза (нормазе, дуфалак, лактувит) по 30 – 50 мг (в зависимости от массы тела) 1 раз в сутки утором натощак;
    • витамины группы В (нейрорубин, нейровитан) по 1 таблетке 1 – 2 раза в сутки;
    • стимол по 1 пакетику 3 раза в сутки.
  • При наличии острых осложнений поликистоза печени:
    • внутривенное назначение физиологического раствора 200,0 мл капельно;
    • внутривенное назначение раствора Рингера-Лока 400,0 мл капельно;
    • внутривенное назначение реосорбилакта 200,0 мл капельно;
    • аминокапроновая кислота или витамин К внутривенно при кровотечениях;
    • антибиотики широкого спектра действия (цефтриаксон, левофлоксацин, амикацин) внутривенно.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при возникновении острых осложнений или в случае развития печеночно-клеточной недостаточности.

В первом случае, при развитии острых осложнений поликистоза печени выполняется иссечение той кисты, которая привела к кровотечению или нагноению, ушивание кисты и дренаж брюшной полости. Операция выполняется в условиях развернутой операционной под общим наркозом, доступ к печени осуществляется путем срединной лапаротомии (операционный разрез проходит по срединной линии живота).

Лапараскопические операции при поликистозе печени не выполняются, так как есть большой риск повреждения рядом расположенных кист.

Во втором случае, при развитии печеночно-клеточной недостаточности выполняется трансплантация (пересадка) печени.

Диета, облегчающая течение заболевания

Продукты, разрешенные к употреблению:

  • мясо не жирных сортов (говядина, телятина);
  • рыба любого сорта;
  • молоко и кисломолочные продукты не большой жирности;
  • крупы (гречневая, рисовая, пшеничная);
  • макаронные изделия;
  • яйца;
  • овощи в любом виде;
  • фрукты в любом виде;
  • хлеб;
  • компоты, чаи, морсы, свежевыжатые соки;
  • галетное печенье.

Продукты, запрещенные к употреблению:

  • мясо жирных сортов (свинина, баранина);
  • кисломолочные продукты большой жирности (домашние сливки, сметана);
  • копченные, маринованные, соленые, острые, жирные или жареные продукты;
  • кофе, алкоголь;
  • выпечка, сдобное тесто, шоколад.

Осложнения

  • печеночная недостаточность;
  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночная кома;
  • рак печени;
  • кровотечение из кист печени;
  • нагноение кист печени;
  • присоединение паразитарной микрофлоры.

Профилактика

Методов профилактики возникновения заболевания нет, так как оно не приобретается в процессе жизни, а наследуется от родителей и проявляется в период внутриутробного развития.

Можно несколько замедлить патологический процесс в печени, для этого необходимо:

  • рационально питаться;
  • отказаться от вредных привычек (алкоголь, курение, наркотики);
  • ежегодно проходить обследование печени (УЗИ, КТ или МРТ) и курс лечения гепатопротекторами с употреблением витаминов и минералов.

Источник: //gepatus.ru/bolezni/polikistoz-pecheni

ЗдоровыеПочки
Добавить комментарий